La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual los huesos del cráneo de un bebé se unen precozmente. Esto ocurre antes de que el cerebro del niño esté completamente desarrollado. A medida que el cerebro de la guagua va creciendo, la deformidad del cráneo irá en aumento.
¿Qué es una craneosinostosis?
La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual las suturas del cráneo se cierran prematuramente, impidiendo que los huesos del cráneo de una guagua sigan creciendo de manera normal. Esto ocurre antes de que su cerebro esté completamente desarrollado. A medida que el cerebro del niño sigue aumentando de tamaño, la deformidad craneal irá en aumento.
Los espacios entre los huesos del cráneo de un recién nacido típico están llenos de material flexible y llamadas suturas. Estas suturas permiten que el cráneo crezca a medida que el cerebro del niño crece. Alrededor de dos años de edad, los huesos del cráneo de un niño comienzan a unirse, porque las suturas se convierten en hueso. Cuando esto ocurre, se dice que la sutura se cierra. En un bebé con craneosinostosis, una o más suturas se cierran demasiado pronto. Esto puede limitar o reducir el crecimiento del cerebro, lo cual puede generar consecuencias en el desarrollo neurológico.
Cuando se cierra una sutura y los huesos del cráneo se fusionan prematuramente, la cabeza del bebé dejará de crecer sólo en una parte del cráneo. En las otras partes del cráneo, donde las suturas no se han unido, la cabeza seguirá creciendo. Cuando eso sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque el cerebro dentro del cráneo ha crecido a su tamaño habitual. A veces, sin embargo, más de una sutura cierra demasiado temprano. En estos casos, el cerebro podría no tener suficiente espacio para crecer a su tamaño habitual. Esto puede llevar a una presión aumentada dentro del cráneo que será perjudicial en el desarrollo del cerebro.
Tipos de craneosinostosis
El tipo de craneosinostosis dependerá de la sutura que se cierre precozmente.
- Sinostosis Sagital: La sutura sagital va a lo largo de la parte superior de la cabeza, de la fontanela anterior a la posterior. Cuando esta sutura se cierra demasiado pronto, la cabeza del bebé crecerá largo y estrecho (escafocefalia). Es el tipo más común de craneosinostosis.
- Sinostosis Coronal unilateral: Es bilateral, cada una va desde la oreja a la sutura sagital en la parte superior de la cabeza. Cuando una de estas suturas se cierra demasiado pronto, la guagua puede tener una frente aplanada en la parte del cráneo que cierra temprano (plagiocefalia anterior). La órbita del ojo en ese lado también podría ser levantado y su nariz podría ser arrastrado hacia ese lado. Este es el segundo tipo más común de craneosinostosis.
- Sinostosis bicoronal: Este tipo de craneosinostosis se produce cuando las suturas coronales en ambos lados de la cabeza se cierran demasiado pronto. En este caso, la cabeza del recién nacido crecerá ancha y corta (braquicefalia).
- Sinostosis Lamboidea: La sutura lambdoida corre a lo largo de la parte trasera de la cabeza. Si esta sutura se cierra demasiado pronto, la cabeza de la guagua puede ser aplanada en la parte posterior (plagiocefalia posterior). Este es uno de los tipos más raros de craneosinostosis.
- Sinostosis Metópica: La sutura metopica va desde la nariz del bebé a la sutura sagital en la parte superior de la cabeza. Si esta sutura se cierra demasiado pronto, la parte superior de la forma de la cabeza puede tener un aspecto triangular, es decir, estrecha en la parte delantera y amplio en la parte trasera (trigonocefalia). Este es uno de los tipos más raros de craneosinostosis.
Frecuencia
En forma global en el mundo se presentan entre 1 de cada 3.000 nacidos vivos, aunque algunos tipos pueden ser muy infrecuentes.
Diagnóstico
El diagnostico de craneosinostosis se diagnostica generalmente poco después del nacimiento, sin embargo, casos menos severos se puede retrasar el diagnóstico.
Por lo general, la primera señal de craneosinostosis es un cráneo de forma anormal. Otros signos pueden incluir:
- Cierre precoz de la fontanela en el cráneo de la guagua.
- Un borde firme elevado donde las suturas cierran temprano.
- El crecimiento lento o ningún crecimiento en el tamaño de la cabeza del bebé a través del tiempo.
El médico puede identificar una craneosinostosis durante un examen físico. Se palpará la cabeza del bebé para los bordes duros a lo largo de las suturas y fontanelas inusuales. El médico también buscará cualquier problema con la forma de la cara. Si se sospecha que podría tener craneosinostosis, el especialista suele solicitar un examen de imagen para confirmar el diagnóstico. En nuestra experiencia, lo ideal es una tomografía computada (scanner) aunque una radiografía simple de cráneo puede confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
Muchos tipos de craneosinostosis requieren cirugía. El procedimiento quirúrgico está destinado a aliviar la presión en el cerebro, corregir la craneosinostosis, y permitir que el cerebro crezca adecuadamente. Cuando sea necesario, un procedimiento quirúrgico se realiza generalmente durante el primer año de vida. Pero, el momento de la cirugía depende de que las suturas se cierran y si el niño tiene uno de los síndromes genéticos que pueden causar craneosinostosis.
Los casos muy leves podrían no necesitar cirugía. A medida que el niño crece, crece el pelo y la forma del cráneo puede llegar a ser menos evidente. A veces, los cascos remodeladores se pueden utilizar para ayudar a moldear el cráneo en una forma más regular.
Cada recién nacido que presenta una craneosinostosis es diferente, y la condición puede variar de leve a grave. La mayoría de los niños con craneosinostosis son por lo demás sanos. Algunos, sin embargo, tienen retraso en el desarrollo psicomotor o discapacidad intelectual, ya sea porque la craneosinostosis no ha permitido el desarrollo normal del cerebro o porque el bebé tiene un síndrome genético que causó tanto craneosinostosis como problemas con el desarrollo del cerebro.
Una guagua con craneosinostosis necesita de atención médica con regularidad para asegurarse de que el cerebro y el cráneo se estén desarrollando adecuadamente.
Los bebés con craneosinostosis a menudo pueden beneficiarse de una intervención temprana para prevenir cualquier retraso en el desarrollo o problemas intelectuales secundarios al aumento de presión intracraneana.