Como forma de cáncer rara y de crecimiento lento, los tumores carcinoides pueden surgir en cualquier parte del organismo en la que existan células neuroendocrinas (productoras de hormonas). Aproximadamente el 75% de los carcinoides surge en el tubo digestivo, sobre todo en el intestino delgado. Otro 24% aparece en el pulmón y el 1% restante, en cualquier otro lugar.

Dado que los tumores carcinoides suelen existir durante años sin provocar síntomas, su diagnóstico precoz es difícil. Los tumores no se descubren con frecuencia hasta que son suficientemente grandes como para causar molestias. Por otro lado, también pueden identificarse durante una exploración cuando el médico busca algo no relacionado o durante una intervención quirúrgica por otra enfermedad del tubo digestivo.

Aunque no se dispone de estadísticas exactas sobre estos tumores, se calcula que se desarrollan tumores carcinoides en aproximadamente dos de cada 100.000 personas.